Von Willebrand Hastalığı: Burun Kanamaları ve Tedavi Önerileri

Von Willebrand hastalığı, kan pıhtılaşmasında önemli bir rol oynayan von Willebrand faktörü adı verilen bir proteinin eksikliği veya işlev bozukluğu sonucunda ortaya çıkan bir kan hastalığıdır. Bu hastalık, kanın normal şekilde pıhtılaşmasını engeller ve kişide aşırı kanama eğilimine yol açabilir. Von Willebrand hastalığı genellikle kalıtsal bir hastalıktır ve genellikle kişinin yaşamı boyunca devam eder. Tedavisi, kanamayı durdurmak veya kanın pıhtılaşmasını sağlamak için kan transfüzyonları veya ilaçlar kullanmayı içerebilir.

İşte Von Willebrand hakkında merak edilenler. Bir çok soruyu sizlerle paylaşmak istiyorum. Ben de bir Von Willebrand teşhisi konulan evlat babası olarak burada bir etkileşim yaratmak istiyorum. Biz özellikle sık ve önüne geçilmekte zorlandığımız burun kanamalarından şikayetçiyiz. Neredeyse bir buçuk yıldır bu durum ile ilgileniyoruz.

Ne yazık ki bir çok Von Willebrand hastası hastalığının farkında bile değil. Fakat eğer çocuğunuzun dişinin çıktığı sırada uzun kanamalar yaşanıyorsa, burun kanamaları hemen durmuyorsa bir genetik testi yaptırmakta fayda var. Sizin de bu konuda bir şüpheniz varsa eğer Willebrand faktörü (VWF) seviye testi yaptırabilirsiniz.

Bebeklerde von willebrand faktör eksikliği hakkında neler söyleyebilirim?

Bebeklerde von Willebrand faktörü eksikliği nadir görülen bir durumdur. Genellikle von Willebrand hastalığı çocukluk veya ergenlik döneminde teşhis edilir. Ancak, bebeklik döneminde de von Willebrand faktörü eksikliği görülebilir. Bu durum genellikle genetik bir bozukluktan kaynaklanır ve ailede bu hastalık öyküsü olan bebeklerde daha yaygındır. Bebeklerde von Willebrand faktörü eksikliği genellikle kanama belirtileriyle kendini gösterir, ancak bazı durumlarda belirtiler hafif olabilir ve hastalık fark edilemeyebilir. Tedavisi genellikle kan transfüzyonları veya von Willebrand faktörü içeren ilaçlar kullanılarak yapılır. Bu nedenle, bebeğinizde von Willebrand faktörü eksikliği olabileceğini düşünüyorsanız, bir doktora danışmanız önemlidir.

Kimden geliyor bu genetik? von willebrand anne genetiğinden mi taşınır yoksa baba genetiğinden mi ?

Von Willebrand hastalığı genellikle otozomal dominant olarak kalıtılan bir hastalıktır, bu da hem anne hem de babadan gelen genlerin etkili olabileceği anlamına gelir. Yüksek risk taşıyan çocuklar, von Willebrand hastalığı olan bir ebeveyni varsa veya her iki ebeveyninde de von Willebrand hastalığı varsa olabilir. Bununla birlikte, hastalık genellikle nispeten hafif semptomlarla birlikte seyreder ve bazen aile üyelerinde belirgin olmayabilir, bu nedenle bazı ailelerde hastalık geçmişi olmayabilir. Bu durumda, hastalığın aktarılması genellikle daha karmaşıktır ve genetik danışmanlık önemli olabilir.

Von willebrand hastalığı tedavisi var mı ? Willebrand (VWF)

Evet, von Willebrand hastalığının tedavisi mevcuttur. Tedavi genellikle hastalığın şiddetine ve semptomların türüne bağlı olarak değişir. Tedavi seçenekleri arasında von Willebrand faktörü içeren ilaçların kullanımı, desmopressin gibi ilaçların kullanımı, kan transfüzyonları ve cerrahi müdahaleler öne çıkar. Von Willebrand hastalığı olan kişilerin tedavisinde uzman bir hematolog tarafından yönetilen bireysel bir tedavi planı oluşturulması önemlidir. Bu plan, kanama riskini azaltmaya ve yaşam kalitesini artırmaya yönelik olacaktır.

Von willebrand hastası için ani kanama durdurma ilaçlarına hangi örnekleri verebiliriz?

Von Willebrand hastalığı olan kişilerde ani kanama durdurma için kullanılabilecek ilaçlar genellikle von Willebrand faktörü içerir. Bu ilaçlar arasında şunlar yer alabilir:

1. Von Willebrand faktörü konsantreleri: Bu ilaçlar, von Willebrand hastalığında eksik olan faktörü sağlar ve kanın pıhtılaşmasını artırarak kanamayı durdurabilir.
2. Desmopressin (DDAVP): Bazı von Willebrand hastaları, kanlarında yeterli miktarda von Willebrand faktörü depolamayı teşvik eden bu hormonu kullanabilirler.
3. Antifibrinolitik ilaçlar: Bu ilaçlar, pıhtının erimesini önleyerek kanamanın kontrol altına alınmasına yardımcı olabilir. Örnek olarak, aminokapronik asit veya traneksamik asit verilebilir.

Bu ilaçlar, genellikle doktor tarafından reçete edilir ve tedavi planı hastanın durumuna ve ihtiyaçlarına göre belirlenir. Bu nedenle, von Willebrand hastalığı olan kişilerin ani kanama durumunda bir sağlık uzmanına başvurmaları önemlidir.

Kan pıhtılaştırıcı Transamine bebeklerde kullanılır mı?

Transamin, aminokapronik asit adı verilen bir ilacın ticari adıdır. Aminokapronik asit, fibrinolizin adı verilen bir enzimi engelleyerek kanın pıhtılaşmasını artırır. Bu nedenle, aşırı kanamaların tedavisinde kullanılır.

Transamin genellikle ameliyat sonrası kanamaları, diş eti kanamalarını, ağız içi kanamaları, burun kanamalarını ve bazı diğer durumları tedavi etmek için kullanılır. Özellikle burun kanamalarında doktorun tavsiye ettiği oranda tamponla birlikte kullanılabilir.

Haemate p hangi durumlarda ne için nasıl kullanılır?

Haemate P, von Willebrand hastalığı veya hemofili A olan bireylerde kanama bozukluklarını tedavi etmek için kullanılan bir ilaçtır. Hemate P, von Willebrand faktörü ve faktör VIII içeren bir plazma türevidir. Von Willebrand faktörü eksikliği veya işlev bozukluğu olan hastalarda, Haemate P von Willebrand faktörü düzeylerini artırarak kanın pıhtılaşmasını iyileştirebilir. Hemofili A olan hastalarda, faktör VIII düzeylerini artırarak kanın pıhtılaşma yeteneğini artırabilir.

Haemate P, ağır kanamaları durdurmak veya ameliyat sırasında veya sonrasında kan pıhtılaşmasını sağlamak için kullanılabilir. Hastanın durumuna bağlı olarak, dozaj ve kullanım süresi değişebilir.

Bir önceki yazımız olan Az bilinen sağlıklı zayıflama tüyoları başlıklı makalemizde zayıflama formülü ve zayıflama tüyoları hakkında bilgiler verilmektedir.